Atualmente, com o uso rotineiro da ultrassonografia pré-natal, o diagnóstico da Estenose de JUP já é suspeitado antes do nascimento da criança. Nesse caso, a criança habitualmente não manifesta qualquer sintoma. Em crianças maiores, podem ocorrer crises de dor na região do flanco ou lombar, e o diagnóstico é suspeitado quando existe dilatação da pelve renal na ultrassonografia, sem dilatação do ureter.

     A presença de dilatação renal, por si só, não indica prejuízo ao funcionamento do rim. São necessários exames complementares como ultrassonografias seriadas e a Cintilografia Renal para definir se a Estenose de JUP precisa de tratamento. Nos casos em que a Cintilografia Renal mostra uma boa excreção da urina e a dilatação diminui ou permanece estável com o passar do tempo, a conduta conservadora é indicada, monitorando-se periodicamente a criança.

      Quando existe obstrução importante documentada ou aumento progressivo do grau de dilatação, está indicado o tratamento cirúrgico. A cirurgia se chama Pieloplastia e pode ser realizada por via aberta (um corte na parte lateral ou posterior do abdome) ou por Videolaparoscopia.